第二节 不同解剖结构的特点和生理功能

一、脊髓

在脊髓切面上可见有白质和灰质。通过前根和后根与周围神经相连，在脊髓不同平面，相应灰质的前角处，有下运动神经元，接受中枢下传的神经冲动，并发出轴突参与前根的形成，将运动冲动经周围神经传导至肌肉。脊髓后角处为痛温觉传导通路的第二级神经元，接受来自脊神经节的中枢传入纤维。脊神经节发出的深感觉纤维，则在同侧后索上行。

前角细胞病变仅表现为相应节段支配的肌肉的肌电图（EMG）异常和/或运动传导异常，这对明确病变受累的范围非常重要，需要结合临床进行多部位检查。肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者一般表现为延髓、颈、胸、腰段肌肉广泛受累，而脊髓空洞症或脊髓灰质炎后综合征患者，受累范围相对局限。

感觉纤维为假单极神经元的中枢传入部分，受累后存在临床的感觉障碍，但EMG 和周围神经感觉传导速度通常正常。

二、神经根

共有31 对脊神经根，8 对颈神经（cervical nerves）、12 对胸神经（thoracic nerves）、5 对腰神经（lumbar nerves）、5 对骶神经（sacral nerves）和1对尾神经（coccygeal nerve）。包括前根和后根，二者在椎间孔处汇合出椎管。感觉神经节位于椎管内、出椎间孔之前（图1-2-1）。一个神经根往往同时参与支配多个肌肉，而同一肌肉往往有多个根参与支配、并以某一个根支配为主（表1-2-1）。同样，在感觉支配中同一皮节也存在交叉支配现象。

1.前根损害

表现为节段性分布的运动功能障碍，EMG 可见相应支配区肌肉神经源性损害，和/或运动神经传导异常。相应节段脊旁肌EMG也可以异常，与神经丛病变的表现不同。另外，由臂丛较近端发出神经所支配肌肉如菱形肌（肩胛背神经）、前锯肌（胸长神经）的肌电图提示神经源性损害时，在外伤性病变者多提示可能有神经根撕裂伤。

2.后根损害

很少累及脊神经节，临床有根性分布的感觉障碍，但感觉神经传导速度测定一般正常。

3.神经根损害的特点

颈椎病或腰椎病的根性病变一般为单侧，并以某一个或两个根为主。偶为双侧均受累，可能与椎管严重狭窄累及双侧有关，而椎间盘突出多为一侧受累。双侧受累时应注意合并有其他原因所致的损害。在颈神经根病变时，尽管感觉障碍分布可有助于根性病变的定位，但由于表皮的重叠支配，这种定位往往并不确切，针电极肌电图检查往往能够提供较为可靠的定位依据，对临床定位提供补充（表1-2-2）。

4.脊神经节损害

脊神经节位于椎管内，为痛温觉和深感觉传入的第一级中枢，为假单极神经元，接受外周皮肤、肌腱的感受信息，并发出轴突传向脊髓。脊神经节病变后，出现相应节段的分布的类似根性分布的感觉异常。当受累范围较大时，可以出现类似脊髓后索损害的假平面。患者可出现感觉性共济失调。感觉神经传导可见相应皮节感觉神经动作电位（sensory nerve action potential，SNAP）波幅下降。多见于干燥综合征、副肿瘤综合征、药物中毒等。

三、神经丛

包括颈丛、臂丛、腰丛和骶丛；临床上以臂丛和腰骶丛病变常见，我们将重点讨论臂丛和腰骶丛相关内容。通常为单侧受累，少数情况下也可以累及双侧。由于神经丛感觉纤维处于后根感觉神经节的远端，因此病变时感觉神经传导异常，与根性病变不同。需要注意的是，如果神经丛或相应神经近端存在脱髓鞘病变而无轴索损害时，尽管也有相应区域的感觉障碍，但是感觉传导也正常，应避免误诊为根性病变。

1.臂丛

由C_5～8 和T₁ 前支组成，位于胸锁乳突肌外侧锁骨中点后方的区域内，由神经根前支进一步合并后又分开，分出多根神经，支配上肢和肩胛带区域的肌肉和皮肤感觉（图1-2-2）。

（1）臂丛上干：

由C₅、C₆ 根组成，运动支支配上肢近端肌肉，如冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、大圆肌、小圆肌等，感觉支分布在上肢桡侧皮肤，包括拇指和示指。病变时相应近端肌肉EMG 异常，正中神经（拇指和示指刺激）以及桡神经（提示C₆ 水平）的SNAP 异常，而尺神经感觉传导通常正常。

（2）臂丛中干：

由C₇ 根组成，运动支支配伸指总肌（桡神经支配）、桡侧腕屈肌（正中神经支配）、尺侧腕屈肌（尺神经支配）以及伸腕肌群等，感觉支支配包括中指。临床单独受累相对较少，病变时伸指总肌EMG 异常，正中神经中指感觉传导异常，而尺神经感觉电位通常正常。

（3）臂丛下干：

包括C₈、T₁ 根，运动支支配上肢远端肌肉，如拇短展肌（abductor pollicis brevis，APB）、小指展肌（abductor digiti minimi，ADM）、第一骨间肌、示指固有伸肌等，感觉支分布在上肢尺侧皮肤，包括小指。病变时相应支配肌肉神经源性损害，尺神经测定的SNAP 波幅降低，而正中神经拇指记录的SNAP 通常正常。

2.腰丛

由T₁₂ 和L_1～4 前支组成，股神经为其主要分支（图1-2-3）。运动支支配下肢屈髋、伸膝以及大腿内收肌群，如股四头肌（股神经）。感觉支分布于大腿前部（股神经）、外侧（股外侧皮神经）、内侧（闭孔神经）。病变时表现为隐神经感觉传导异常和相应神经所支配的肌群EMG 异常，如股四头肌和大腿内收肌。

3.骶丛

由L_4～5，S_1～5 和尾神经前支组成（图1-2-3）。主要包括坐骨神经及其分支胫神经和腓总神经。臀部肌群的检测有利于坐骨神经单神经病与骶丛病变的鉴别。运动支支配臀部肌群、股二头肌（坐骨神经主干于股后发出）、胫骨前肌（tibialis anterior，TA）（腓总神经）和腓肠肌（胫神经）等下肢肌群，病变时相应肌肉的EMG 异常。感觉支分布于臀部、会阴、股后、小腿以及足部的皮肤，病变时胫神经和腓总神经感觉测定均有异常。

四、周围神经

多发性神经病肌电图检查常用的神经包括：

正中神经：起自C₆～T₁ 神经根，由臂丛外侧束和内侧束在腋部发出。运动支支配桡侧腕屈肌、旋前圆肌、掌长肌、指浅屈肌；通过前骨间肌神经支配旋前方肌、拇长屈肌、第一二指深屈肌；后支配第一和第二蚓状肌，通过大鱼际返支神经支配拇短展肌、拇对掌肌和拇屈肌，主要功能为前臂旋前和屈腕、屈指；皮支支配手掌桡侧半和桡侧3 指和环指桡侧半掌面的皮肤，以及桡侧三指末节指骨背面皮肤。拇指皮肤主要由C₆ 和部分C₇ 神经根支配，示指和中指主要由C₇ 神经根支配。神经传导测定时，需要注意在正中神经和尺神经之间在前臂有时可见神经变异支配现象，即Martin-Gruber 变异，通常是正中神经在前臂发出纤维进入尺神经，支配部分原本由尺神经支配的肌肉。

尺神经：起自C₈～T₁ 神经根，由臂丛内侧束在腋部发出。运动支支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、小鱼际肌、拇收肌、骨间肌和第三四蚓状肌；皮支支配手背尺侧半和小指、环指及中指尺侧背面、小鱼际、小指和环指尺侧半掌面的皮肤。

肌皮神经：起自C_5～7 神经根，由臂丛外侧束延续而成。运动支支配肱二头肌、肱肌和喙肱肌，功能为前臂屈曲；该神经发出前臂外侧皮神经，支配前臂至腕部的外侧面皮肤。

桡神经：起自C₅～T₁ 神经根，由臂丛后束在腋部延续而成。主要支配上臂和前臂的所有伸肌，电生理检测常用的肌肉是伸指总肌和肱三头肌；感觉支支配上臂和前臂背面、手背桡侧半、桡侧3 指和环指桡侧半的皮肤。

腋神经：起自C_5～6 神经根，由臂丛后侧束发出。运动支支配三角肌，主要功能为上臂外展；皮支支配肩部和三角肌后部、肱三头肌上部的皮肤。

胸长神经：起自C_5～7 神经根，由臂丛上干最近端处发出。主要支配前锯肌，功能为拉肩胛骨向前和紧贴胸廓。

胫神经：起自L₄～S₃ 神经根，由坐骨神经在腘窝上端发出。主要功能为足和足趾跖屈。其运动支支配腓肠肌和比目鱼肌、趾长屈肌等小腿后肌群；皮支主要支配足底和足趾背面的皮肤。

腓总神经：起自L₄～S₂ 神经根，由坐骨神经在腘窝上端发出。主要功能为足和足趾的背屈以及足外翻；皮支主要支配足背和小腿前外侧的皮肤。

腓肠神经：起自S_1～2 神经根，由胫神经和腓总神经发出的感觉支吻合而成，为纯感觉神经，支配小腿后下、足外侧至小趾的皮肤。

股神经：起自L_2～4 神经根，由腰丛发出。其运动支主要支配大腿前部伸肌群；皮支支配大腿前内侧、小腿和足内侧的皮肤。

隐神经：起自L_2～4 神经根，是股神经最大的分支。为纯感觉性，主要分布于髌下、小腿前内和后内侧以及趾基底部的皮肤。

腓浅神经：起自L₄～S₁ 神经根，由腓总神经于腓骨小头远端发出。运动支支配腓骨长、短肌，主要功能为足外翻；皮支支配小腿下方前外侧、足背大部分的皮肤。

此外，在脑神经的检测中，运动神经传导、重复神经电刺激测定时，常用神经有面神经和副神经；瞬目反射可检测面神经和三叉神经；针电极肌电图测定常用肌肉包括胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌、额肌等。

面神经：面神经为混合神经，肌电图检测时主要涉及特殊内脏运动纤维，起自脑桥面神经核，经面神经管由茎乳孔出颅后，支配面部表情肌，重复神经电刺激和面神经传导测定时，一般刺激面神经，在眼轮匝肌记录。

副神经：副神经由颅根和脊髓根组成，颅根的纤维为特殊内脏运动纤维，起自疑核；脊髓根起自脊髓的副神经核，下缘可达C₃ 水平，但其在发育过程中起始于鳃弓，也属特殊内脏运动纤维，两根在颈静脉孔出颅后分开，颅根加入迷走神经支配咽喉肌，脊髓根支配胸锁乳突肌和斜方肌，胸锁乳突肌针电极肌电图检测在运动神经元病（motor neuron disease，MND）中具有重要价值，斜方肌常在重复神经电刺激时选用。

三叉神经：三叉神经是躯体感觉纤维，起自三叉神经脊束核，分为三支，眼神经、上颌神经和下颌神经，分别支配面部和口腔内相应区域的感觉，特殊内脏运动纤维起自三叉神经运动核，经下颌神经支配咀嚼肌。瞬目反射可以检查三叉神经传导通路，检查时在眶上切迹刺激眼神经的分支眶上神经。

周围神经损害的类型可以分为多发性神经病、多发性单神经病和单神经病。

1.多发性神经病

上下肢神经均受累，临床和电生理检查双侧均相对对称。根据病变性质的不同，和神经纤维受累内容的不同，又可以进一步分为：感觉、运动和自主神经均受累者；感觉受累为主者；运动受累为主者；自主神经受累为主者。

2.多发性单神经病

2 个以上周围神经受累，分布无明显规律，需要根据临床情况选择测定范围，同一个肢体可见正常神经和病变神经并存。在不同性质病变情况下，受累纤维程度有所不同，如血管炎性周围神经病（感觉运动同时受累）、多部位嵌压性神经病（感觉早于运动）、多灶性运动神经病（运动受累）等。

3.单神经病

表现为受累神经的感觉、运动和自主神经纤维均受累，多发生于易嵌压部位，如腕管、肘管、桡神经沟、腓骨小头处和跖管等。也可以单独累及脑神经，表现为脑神经的单神经病，如外展神经和动眼神经麻痹等。

五、神经肌肉接头

包括突触前膜、突触后膜以及突触间隙三部分，为骨骼肌兴奋收缩耦联的解剖学基础，也称运动终板，是连接运动轴索和肌纤维的桥梁。正常情况下，每根肌纤维具有一个终板结构，位于肌纤维的中央部位。突触前膜由运动轴索末梢延续而成，在轴索移行为突触前膜过程中，髓鞘消失，仅有一层施万细胞的紧密连接覆盖。突触后膜则是肌纤维细胞膜的一部分。突触前膜位于后膜的沟槽内，二者之间为突触间隙。突触前膜内含有突触囊泡，在兴奋性冲动抵达前膜时，释放囊泡，经过突触间隙，囊泡中的乙酰胆碱与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，产生微终板电位，后者进一步叠加，形成终板电位，终板电位达到兴奋性阈值，则在肌纤维产生动作电位，肌纤维产生收缩动作。

根据解剖结构，神经肌肉接头病变也包括三部分，分别为突触前膜病变如Lambert-Eaton肌无力综合征；突触后膜病变如重症肌无力；突触间隙病变如终板胆碱酯酶缺乏型先天性肌无力综合征。对于神经肌肉接头的病变，通常采用重复神经电刺激和单纤维肌电图来进行评估。

1.突触前膜病变。重复神经电刺激表现为低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增，或者易化试验出现递增（患者主动最大用力收缩小指展肌10s 左右，比较运动前和运动后波幅差别），递增的程度在一倍以上。由于高频RNS 使患者感觉到明显的不适，通常选用远端部位进行检测，如尺神经支配的小指展肌。

2.突触后膜病变。重复神经电刺激表现为低频刺激和高频刺激波幅均递减，低频刺激更明显，更有临床意义，肢体近端肌肉的阳性率较远端高。

3.神经肌肉接头处病变时单纤维肌电图（single-fiber electromyography，SFEMG）表现为颤抖值增宽伴或不伴有阻滞，纤维密度正常。

六、肌肉

肌肉组织是运动通路的最后一个结构，为效应器。肌肉组织由肌纤维构成。每块肌肉由不同数目的运动单位支配，每个运动单位均含有不同数量的肌纤维。针电极肌电图检测需要将针电极刺进肌肉，可以反映肌肉本身的病变，也可间接反映前角细胞或运动纤维的病变。运动神经传导测定则要在肌肉部位进行记录复合肌肉动作电位。

1.肌电图常用测定肌肉

肌肉病变时，通常以近端受累为主，远端病变相对轻微。临床肌电图主要检测的肌肉，如三角肌，肱二头肌、肱三头肌、股四头肌、股二头肌、髂腰肌。少见情况下，如远端型肌病，也可以出现远端受累的情况。在周围神经病变时，检测肌肉可选择远端，或相应神经所支配的肌肉及邻近肌肉，以协助诊断和鉴别。在神经根病变时，则需要围绕病变节段以及近端和远端均进行测定。在运动神经元疾病时，则需要对不同受累区域进行分别测定，并对同一区域内、不同神经、不同神经根支配的肌肉进行测定。

2.肌肉疾病的肌电图特点

针电极肌电图检测结果通常记录为窄小的运动单位电位，表现为肌源性损害，而神经传导通常正常。但是，受不同病因、病程、严重程度、治疗以及自身代偿能力等影响，肌病患者的针电极肌电图表现可以多样，有时可以表现为类似正常的运动单位，甚至可出现宽大运动单位的表现。在周围神经或前角细胞病变时，针电极肌电图测定主要表现为运动单位的宽大，募集减少，具体改变程度也受不同疾病、病程阶段及严重程度的影响。在部分疾病中，针电极肌电图可以表现为肌源性损害合并神经源性损害，如结缔组织病、包涵体肌炎、遗传代谢性肌病以及副肿瘤综合征等。