第一节 意识与慢性意识障碍概述

目前认为,意识指的是个体对环境及自我认知的能力以及认知的清晰程度。意识活动包括意识水平和意识内容两方面,意识水平表示个体的觉醒功能(wakefulness),而意识内容则反映觉知功能(awareness)。周期性觉醒功能由上行网状激活系统及其对丘脑的投射提供支持,而对自我和环境的觉知功能则依赖于一个完整的丘脑和大脑皮质网络以及它们之间的白质连接。

意识障碍(disorders of consciousness,DoC)是由于维持觉醒功能或觉知功能的某一系统受到干扰或破坏导致的。意识障碍可能是急性和可逆的,也可能是永久性和不可逆的,取决于其病因、病程以及病理改变。

昏迷是最严重的意识障碍,指病人同时丧失觉醒与觉知功能,对环境及外部刺激无响应或仅有反射性响应。

严重程度仅次于昏迷的意识障碍则可存在自主睁眼与“睡眠”交替的行为模式(脑电图证实此类病人大多不存在清醒与睡眠的界限,因此可能并不存在真正意义的“睡眠觉醒周期”),具备自主呼吸和自主神经功能,可能存在肢体痉挛、无目的肢体运动和假性延髓麻痹,但缺乏对自我和环境的认识。早期文献中出现的“亚昏迷”“睁眼昏迷”“去皮质状态”等均指代这一类型的意识障碍,至1972年Bryan Jennett和Fred Plum首次将这种状态命名为“植物状态(vegetative state,VS)”一词,并在后续实践中逐渐被接受为正式命名。

1994年,美国多学科专家在《新英格兰》杂志系统梳理了植物状态这一特殊意识障碍,提出了诊断标准(详见本章第五节),并定义病程≥28d者为持续性植物状态(persistent vegetative state,PVS),病程≥1年和3个月的外伤、非外伤病人为永久性植物状态,但“永久”一词表述过于消极,且实际存在超过上述期限仍获苏醒的案例,因而现已不再使用,仅保留病程28d作为慢性分界。

2010年Steven Laureys发起倡议,用“无反应觉醒综合征(unresponsive wakefulness syndrome,UWS)”代替“植物状态”,原因为“植物状态”一词具有潜在的贬义性,且错误地将丧失智力的有机个体形容成没有感觉的植物,损害病人的某些权利。这一倡议已在欧洲得到广泛接受,但国内因对“无反应”的认定尚存争议而未认可新的提法,在中文表述中仍习惯使用“植物状态”一词。

另一种意识障碍类型——微意识状态(minimally conscious state,MCS)。此类病人可被检测到有限但可辨的自我意识或对周围环境意识,具体表现如遵循简单的命令,用手势表达是或否,语言表达可被理解的内容,伸手触碰物体,存在视觉追踪或声音定位,存在情感表达等。与VS/UWS类似的是,MCS可能无限期地持续下去,也可能逐渐恢复交流能力,脱离意识障碍状态。

毋庸置疑的是,相较于VS/UWS病人,MCS病人的症状改善更快,预后前景更好。并且,意识信号出现得越早,病人预后越好。然而,由于意识水平恢复之前,病人可能在VS/UWS和MCS之间波动,行为反应存在不一致性和不确定性,使得意识迹象难以被捕捉,病人常被误诊,因此需要更为敏感和客观的诊断工具。

除微意识状态一词外,国内对MCS的中文命名还包括最小/最低意识状态。但因“最小”或“最低”均指代一个不可分割的点,不符合MCS呈现为一个范围的特征,故国内专家共识已推荐使用微意识状态为MCS的中文正式命名。

根据2018版《美国意识障碍实践指南》,将持续时间超过28d的病人称为慢性意识障碍(prolonged disorder of conscious,pDoC),主要包括VS/UWS和MCS。在不同的阶段,慢性意识障碍病人可能由于神经功能紊乱导致意识水平的波动或因评估者缺乏细微观察经验而被误诊,此外,长期卧床的病人常伴随着严重并发症,干扰康复治疗的效果。